Гемохроматоз

     Это нужно знать

Гемохромaтоз — это хроническая болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железа и накоплением в тканях и внутренних органах в виде нерастворимого гемосидерина.

     Очень часто недуг выявляют поздно на стадии необратимых поражений какого-либо органа (цирроз печени, дилятационная кардиомиопатия, сахарный диабет). У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин.      Гемохроматоз разделяют на первичный и вторичный. Первичный гемохроматоз (ПГ) является болезнью с аутосомно-рецессивным механизмом наследования, которому присущ дефект ферментов тонкой кишки. У пациентов с вторичным гемохроматозом (ВГ) чрезмерное всасывание железа в тонкой кишке является приобретенным и его разделяют на:

• посттрансфузионный (у людей, которым проводились многократные массивные гемотрансфузии при лечении хронических анемий)

• метаболический (нарушение метаболизма железа у больных промежуточной талассемией, у больных гепатитом В и С, неалкогольный стеатогепатит, у больных с окклюзией протоков поджелудочной железы, больных)

• смешанного происхождения (у больных с талассемией и с некоторыми видами анемии).

     У больных гемохроматозом наблюдается повышенное всасывание железа — 3-6 мг/ сутки (норма 1-2 мг / сут). Поражаются железы внутренней секреции. Изменения в сердечной мышце проявляются накоплением железа в миофибриллах. Наблюдается накопление в коже пигмента меланина и гемосидерина, атрофия эпидермиса. Поражается опорно-двигательный аппарат, обнаруживают отложения в синовиальной оболочке и хрящевой ткани. Повышается риск возникновения вирусных и бактериальных осложнений (бронхит, пневмония, сепсис, гепатиты В и С. Проявления гемохроматоза довольно редко встречаются в детском возрасте, преимущественно в виде первичного инфантилизма, болей в области правого подреберья. Чаще всего клинические признаки проявляются в зрелом возрасте (после 40 лет), преимущественно у мужчин, и определяются уровнем насыщения железа в каком-либо органе и тканях.

Симптомы гемохроматоза

    Характерными симптомами являются вялость, апатия, диспепсические расстройства, похудание, слабость, тупая боль в животе. Наблюдаются симптомы портальной гипертензии, выраженная гиперпигментация кожи, а также симптомы, схожие с проявлениями сахарного диабета (жажда, полиурия). В некоторых случаях течение бессимптомное.

Диагностика гемохроматоза

     Сегодня существует много методов исследования, с помощью которых, несмотря на неспецифичность клинических синдромов, можно точно установить результат обследований гемохромотоза. Лабораторная диагностика позволяет заподозрить на доклиническом этапе и предупредить прогрессирование болезни. В общем анализе крови контролируют уровень гемоглобина, который длительное время, почти до манифестации болезни, находится в пределах нормы, а затем характеризуется высокими показателями. На ЕКГ проявляют аритмии (экстрасистолии, фибрилляции предсердий), нарушения проводимости. Доплеровским исследованием выявляют нарушения диастолической функции сердца. Компьютерная томография обнаруживает повышенную плотность печени. Эндомиокардиальная биопсия сердца позволяет выявить наличие железа в миокарде. С помощью биопсии железо обнаруживают в слизистой оболочке желудка и костном мозге. Важное диагностическое значение имеют результаты серологического исследования.

Лечение гемохроматоза

     Целью лечения гемохроматоза является выведение из организма лишнего железа и защита от поражения внутренних органов. Комплексное лечение включает: диету №5, богатую белками, но с ограничением железосодержащих продуктов. Наиболееэффективным и безопасным методом является кровопускание.

Кровопускание при гемохроматозе

     Еженедельно выпускают по 500,0 мл крови, что соответствует 250,0 мг железа, и приводит к снижению уровня гемоглобина. В дальнейшем выпускают по 500,0 мл крови 3-4 раза в год мужчинам и 1-2 раза в год женщинам для поддержания нормального уровня ферритина.

Статья носит информационный характер. Обязательно проконсультируйтесь с врачом

Сайт о здоровье, все о заболеваниях, о правильном лечении, о беременности и родах, о питании и диетах, о красоте

Женские хитрости

Интересныq сайт о строительстве c полезными советами, все об интерьере, сантехнике, строительстве, стройматериалах http://sorokaonline.ru/

Сайт о машинах 

 

Читайте также:

Добавить комментарий